Pour la plupart des gens, manger une grande variété de fruits et légumes est la pierre angulaire d’une alimentation saine.
Mais pour les personnes souffrant d’intolérance héréditaire au fructose, même quelques bouchées de pastèque juteuse ou de tomates séchées au soleil dans une salade peuvent causer de graves problèmes de santé.
Cette maladie rare n’est pas une allergie ou une sensibilité alimentaire.
Mais cela peut entraîner de graves problèmes de santé s’il n’est pas identifié et correctement géré.
Qu’est-ce que l’intolérance héréditaire au fructose ?
L’intolérance héréditaire au fructose est une maladie génétique rare qui affecte la façon dont l’organisme gère le sucre fructose.
Le fructose ne se trouve pas seulement dans les fruits. On le trouve dans le miel, certains légumes, les boissons sucrées et de nombreux aliments emballés, comme les gâteaux, les biscuits, les sauces et certains pains. Le fructose peut également être ajouté lors de la transformation de certaines viandes (charcuterie et saucissons) et produits laitiers (lait au chocolat).
Le saccharose (sucre de table) et le sorbitol (un substitut du sucre souvent présent dans les chewing-gums, les dentifrices et les médicaments) contiennent également du fructose ou sont convertis en fructose lors de la digestion. Cela signifie que les personnes souffrant d’une intolérance héréditaire au fructose sont également intolérantes à ces sucres.
Les personnes atteintes de cette maladie ne possèdent pas l’enzyme clé aldolase B nécessaire pour décomposer le fructose.
Cela signifie que le fructose s’accumule dans le foie, les reins et les intestins. Cet excès de fructose peut provoquer de graves problèmes de santé, tels que des convulsions, le coma et, dans certains cas, la mort par insuffisance hépatique ou rénale.
Est-ce courant ?
L’intolérance héréditaire au fructose est transmise à une personne lorsque ses deux parents sont porteurs du gène. Il s’agit d’une maladie rare qui touche environ une personne sur 10 000.
Cela devient généralement visible lorsque les bébés commencent à manger des aliments solides, notamment des fruits, des légumes ou des aliments sucrés contenant du fructose.
Chez les adultes, l’intolérance héréditaire au fructose peut passer inaperçue ou être diagnostiquée à tort comme d’autres affections telles qu’une maladie du stockage du glycogène, un trouble de l’alimentation ou une hépatite récurrente.
En raison de ce chevauchement des symptômes, l’intolérance héréditaire au fructose chez les adultes peut rester indétectable pendant des années.
En quoi est-ce différent d’une allergie ou d’une sensibilité alimentaire ?
L’intolérance héréditaire au fructose est très différente d’une allergie alimentaire. Une allergie alimentaire implique que le système immunitaire réagit à un aliment, par exemple les protéines du lait de vache, comme s’il était nocif pour le corps. Cela peut provoquer des symptômes tels que de l’urticaire et des marques, un gonflement de la bouche ou des difficultés respiratoires.
L’intolérance héréditaire au fructose est également différente d’une sensibilité alimentaire, telle que l’intolérance au lactose ou la sensibilité au gluten non coeliaque. Cela n’implique pas le système immunitaire mais peut néanmoins provoquer des inconforts tels que des ballonnements, des habitudes intestinales altérées ou des douleurs à l’estomac.
L’intolérance héréditaire au fructose est une maladie génétique qui provoque une intolérance alimentaire et n’est pas d’origine immunitaire.
La condition est également différente de la malabsorption du fructose (qui, de manière confuse, a déjà été appelée de manière informelle « intolérance alimentaire au fructose ». Il s’agit d’une affection digestive plus légère dans laquelle l’intestin grêle n’absorbe pas bien le fructose et provoque des symptômes tels que des douleurs à l’estomac, des ballonnements et des gaz.
Comment savoir si vous l’avez ?
Chez les bébés et les jeunes enfants, les symptômes peuvent inclure des vomissements, une somnolence ou une irritabilité inhabituelle, un refus de manger et une incapacité à prendre du poids.
Certains enfants évitent instinctivement les aliments sucrés, ce qui peut masquer la maladie jusqu’à plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte.
Chez les adultes, les symptômes peuvent inclure des douleurs chroniques à l’estomac, de la fatigue et un faible taux de glycémie (sucre) inexpliqué. Les médecins peuvent remarquer des indices subtils tels qu’un foie enflé, des tests hépatiques anormaux ou des signes de stéatose hépatique.
La confirmation de la maladie nécessite des tests génétiques ou un test spécialisé de tolérance au glucose (sucre). Mais pour beaucoup, le diagnostic ne vient qu’après des années de confusion, de frustration et d’essais et d’erreurs alimentaires.
Comment est-il géré ?
Il n’existe aucun remède contre l’intolérance héréditaire au fructose. Mais il peut être géré en évitant strictement le fructose, le saccharose et le sorbitol. La lecture des étiquettes devient essentielle au quotidien, car même les sauces, les médicaments et le dentifrice peuvent contenir ces sucres.
Les personnes atteintes de cette maladie doivent surveiller les points suivants :
- fruits: évitez tous les fruits, jus, fruits en conserve et autres produits à base de fruits
- céréales/grains : évitez les céréales contenant des sucres ajoutés, du miel, de la mélasse, des fruits secs ou des arômes sucrés. Les pâtes, le riz et autres céréales nature comme le quinoa ou le sarrasin sont généralement sans danger, mais évitez les variétés aromatisées ou préfabriquées.
- légumes: la plupart des légumes conviennent, sauf les plus sucrés comme les pois, le maïs, la betterave rouge, les oignons, la citrouille, les patates douces, les carottes et les courgettes.
- pains : seuls ceux fabriqués sans sucres ni édulcorants ajoutés sont acceptables.
- desserts et produits laitiers : évitez les desserts sucrés ou les yaourts aromatisés (les yaourts naturels conviennent généralement). Méfiez-vous des laits végétaux, comme les laits d’amande, qui contiennent souvent des sucres ajoutés
- protéine: La viande rouge, le poulet, la dinde, le poisson, les haricots et les lentilles, les œufs, le tofu et le tempeh non sucrés ou aromatisés sont généralement sans danger. Mais évitez les viandes transformées, comme les saucisses/charcuteries, ou les viandes marinées.
- autres aliments : soyez prudent avec les sauces, les vinaigrettes et les condiments car ils contiennent souvent des sucres cachés ou du sorbitol. Choisissez des versions maison utilisant des ingrédients sûrs.
La sensibilisation compte
Si une personne évite certains aliments ou si elle ne se sent pas bien après avoir mangé des fruits, ne présumez pas qu’elle est difficile ou qu’elle suit un régime : elle pourrait avoir une intolérance héréditaire au fructose.
Une meilleure connaissance de cette maladie rare pourrait signifier un diagnostic plus précoce et un meilleur soutien aux personnes touchées.
Pour les parents, remarquer une aversion soudaine ou forte pour les sucreries, des vomissements répétés ou une croissance lente d’un enfant peut être un indice important.
Et pour les médecins, considérant l’intolérance héréditaire au fructose comme une cause possible de problèmes digestifs inexpliqués, une hypoglycémie ou des modifications hépatiques pourraient changer la vie.
Plus d’informations sur l’intolérance héréditaire au fructose sont disponibles, notamment des recettes, des conseils sur la façon de lire les étiquettes des aliments et une assistance.